【临床动态】揭开罕见肿瘤的神秘面纱—肾上腺嗜铬细胞瘤，“高血压杀手”

近日，保定市第二中心医院泌尿外科联合麻醉科手术室成功为一名高危肾上腺嗜铬细胞瘤患者实施“后腹腔镜左肾上腺嗜铬细胞瘤切除术”。

患者，钱某，女性，47岁，高血压2月余,最高达220/120mmHg，一直口服降压药控制不理想，近日常出现血压突然增高，伴有心率加快、大汗，门诊检查发现左肾上腺占位，遂以“左肾上腺占位”收入院，并行进一步检查，加强CT结果提示：左侧肾上腺肿物，大小约4.8×5.2×4.6cm，激素检查高度怀疑嗜铬细胞瘤。

医生考虑患者肿瘤巨大，肿瘤滋养血管丰富，血压波动不稳，并伴心悸、大汗症状，如立即手术，患者发生心脑血管意外的几率会增高。医生团队根据患者情况制定有针对性的治疗方案，患者术前2周先口服药物治疗，并进行血管容量扩充及生命体征监测，泌尿外科、麻醉科、手术室充分评估患者，制定详实手术应急预案，完善术前准备。

术日，手术医生泌尿外科主任医师刘晨溪、助手李斌和麻醉科、手术室团队紧密配合，尽管手术医生操作中仔细谨慎，但是每当操作触及瘤体，患者血压和心率都会出现剧烈波动，若术中血压控制不稳，就会危及患者生命。麻醉医师屈天昉严密监测患者生命体征，全程严控血压变化，细微把控调节药量，仔细观察病情变化，当肿瘤被完整切除时，随肿瘤离体患者血压急剧下降，血糖和电解质也出现波动，屈天昉及时将血压控制在安全范围，并采取应对措施调节血糖、电解质的变化...... 手术历时40分钟，在泌尿外科、麻醉手术团队通力合作下，成功为患者行后腹腔镜左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。

术后患者恢复良好，血压下降至正常，术后5天康复出院。

嗜铬细胞瘤科普知识

嗜铬细胞瘤是一种引起内分泌性高血压的少见神经内分泌肿瘤，其典型临床表现为高血压、体位性低血压伴头痛、心悸、多汗三联征。嗜铬细胞瘤能合成、分泌和释放大量儿茶酚胺，如肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，引起血压增高和代谢异常，并造成心脑肾等重要脏器损害，甚至诱发嗜铬细胞瘤危象。嗜铬细胞瘤虽发病率不高，临床表现各异，从无症状到高血压危象，甚至危及生命，常引起高血压急症，被称之为“高血压杀手”。

以下人群建议行嗜铬细胞瘤疾病筛查：

1.有嗜铬细胞瘤的症状和体征，特别是有阵发性高血压伴头痛、心悸、多汗三联征、体位性低血压；

2.服用某些药物而诱发嗜铬细胞瘤症状发作，如多巴胺受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、去甲肾上腺素或5-羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等；

3.肾上腺意外瘤；

4.有嗜铬细胞瘤家族史或既往史。

嗜铬细胞瘤患者诊断明确后，应尽早手术切除肿瘤。但术前通常需服药治疗2-4周，否则易诱发高血压危象和低血压休克而危及生命。大多数患者肿瘤切除后高血压可以被治愈。但建议终身随访，每年至少复查1次；有基因突变、转移性嗜铬细胞瘤者应3～6个月随访1次，对其直系亲属应检测基因和定期检查。

供稿：泌尿外科李斌  麻醉科屈天昉